多发性神经纤维瘤即神经纤维瘤病,可分为I型和II型,两者有不同的特点。前者常有皮肤牛奶咖啡色斑、神经纤维肿瘤、虹膜lisch、骨发育异常等表现;后者可出现耳鸣、颅内高压等表现。

  1.I型神经纤维瘤病

  (1)皮肤牛奶咖啡色斑:表现为体表的非暴露部位出现多发的咖啡色、淡棕色斑块,呈椭圆形且直径可大于5mm。部分患者还可在腋窝、腹部出现雀斑。

  (2)神经纤维肿瘤:表现为全身出现多发的、沿皮下神经分布的肿物,肿物通常可逐渐增大,少数可伴有烧灼样疼痛或发射性疼痛。还可见周围神经、颅内以及椎管内肿瘤。

  (3)虹膜Lisch结节:表现为眼虹膜出现多发的淡黄色结节,为黑色素细胞形成的错构瘤,是I型神经纤维瘤病的特征性改变。

  (4)骨发育异常:包括脊柱侧凸、颅骨不对称、长骨骨质增生和假关节等。

  2.II型神经纤维瘤病

  (1)耳鸣:此型以单侧或双侧的听神经瘤最为典型,表现为进展性的对称性耳鸣,可伴有听力下降。

  (2)颅内高压症状:肿瘤增大压迫脑干及脑室系统,可表现为恶心呕吐、意识障碍、视力模糊等。

  多发性神经纤维瘤患者要及时就医,由专业医生给出合理的诊治方案,以免延误病情造成不良后果。